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Ti presento la sclerosi sistemica

Daniela Colombo, sclerosi sistemica

Quali sono i sintomi, le cure e i segnali della sclerodermia

 

Parliamo di…

La sclerodermia o sclerosi sistemica è una malattia rara con cui molte persone in Italia convivono ogni giorno. La sclerodermia è una malattia che non ti abbandona. Ti accompagna ogni giorno in qualunque attività che svolgi: da quando scendi dal letto la mattina, finché non ci risali la sera.

Ti ho raccontato cosa vuol dire convivere con la sclerodermia e quanto sia duro farlo se devi lavorare, accudire un figlio e in generale condurre una vita normale. Ora voglio spiegarti bene che cos’è la sclerosi sistemica, quali sono i sintomi della sclerosi sistemica, come riconoscere la sclerosi sistemica e come curarla.

Che cos’è la sclerosi sistemica o sclerodermia?

È una malattia autoimmune, ovvero una malattia in cui il sistema immunitario aggredisce in maniera anomala costituenti stessi dell’organismo e, come tutte le malattie autoimmuni, la sclerodermia è cronica e degenerativa.

È una malattia del tessuto connettivo che coinvolge pelle e vasi sanguigni e nei casi più gravi i tessuti degli organi interni quali polmoni, cuore, esofago, apparato digerente e reni. Causa un ispessimento della cute, rende meno elastici gli organi interni, distrugge i capillari delle estremità ed è uno stato infiammatorio cronico, perciò spesso passeggia a braccetto con altre manifestazioni infiammatorie autoimmuni. Il mio “en plein” è: fibromialgia, sindrome di Sijogren, celiachia, tiroidite di Hashimoto.

Si ammalano molto di più le donne degli uomini con un rapporto di 10:1 e le cause della malattia sono ignote.

La malattia può essere limitata o diffusa. In quest’ultimo caso si mostra fin da subito molto aggressiva. Ci sono malati gravi, quelli per cui la malattia è una condanna a morte – spesso 5 anni dopo la diagnosi -, quelli a cui sono state amputate le dita per la cancrena, quelli che hanno subito interventi di chirurgia riabilitativa.

Queste sono manifestazioni altamente drammatiche della malattia, ma per fortuna non mi appartengono. Io faccio parte di quella schiera di malati che ogni giorno vivono una quotidianità difficile e spesso sottovalutata perché non sono “grandi malati”. Conduciamo una vita apparentemente normale… apparentemente. Lavoriamo, mettiamo su famiglia, andiamo in vacanza, guidiamo e impariamo a convivere con la malattia.

Quali sono i sintomi della sclerosi sistemica?

La prima manifestazione della malattia è sicuramente a livello cutaneo. Si inizia con le dita “a salsicciotto”, spesso ulcere (dolorose) sui polpastrelli; la fibrosi della cute rende difficili i movimenti, soprattutto quelli legati alla micromanualità; compaiono macchie rosse causate della dilatazione dei vasi sanguigni sulle mani e sul viso (teleangeactasie); si verificano accumuli di calcio nei tessuti molli; le labbra si assottigliano, tanto da non riuscire più ad aprire bene la bocca; compaiono difficoltà di deglutizione, debolezza muscolare, rallentata motilità gastrointestinale con difficoltà digestive.

Le mie mani hanno cominciato a diventare multicolor nel 2006. Sono seguiti approfondimenti medici, visite ed esami. Spesso la prima grande difficoltà della sclerosi sistemica è arrivare alla diagnosi. Io ho la fortuna di avere da sempre un medico di base fantastico e preparatissimo: a lui devo la prima capillaroscopia, che ha evidenziato senza possibilità di dubbio la presenza del Reynaud. Mi ha prescritto l’esame non appena si è reso conto che la situazione delle mie mani poteva essere espressione di una malattia reumatologica.

Trasportando la malattia nella quotidianità significa un dolore fortissimo quando lavo i vetri d’inverno e urto con un dito ulcerato il bordo della porta (è freddo, lo straccio è umido, l’urto deciso perché la mano si muove veloce); la difficoltà, che si trasforma in impossibilità per via dei movimenti lenti e impacciati, di fare i bijoux di perline che mi hanno sempre divertito tanto; il dolore alla mano che mi provoca la presa del ferro da stiro; scegliere le borse con la tracolla perché quelle a mano non riuscirei a reggerle; lavare l’insalata con l’acqua calda perché usare l’acqua fredda è impensabile; farmi aiutare a prendere il bancomat dal portafoglio quando sono alla cassa perché le dita non collaborano.

Quando ci siamo sposati, io e mio marito non ci siamo scambiati il classico anello, bensì un piccolo diamante che portiamo all’orecchio. Le mie dita variano di misura in relazione alla temperatura (spesso sono molto gonfie) e come avrei potuto scegliere un anello “per sempre”?

La debolezza muscolare, tutti i sintomi da affrontare e le oggettive difficoltà quotidiane causano uno stato di stanchezza continuo che raggiunge picchi devastanti: ti è mai capitato di camminare per la strada e di desiderare di coricarti per terra perché non ce la fai proprio più? O di piangere dalla stanchezza? A me, a noi succede e per me sono i momenti più difficili, perché ti sembra impossibile di stare così male, un po’ ti vergogni di tanta debolezza e un po’ ti senti fragile e persa.

Poi c’è il viso. Ho pochissime rughe perché la pelle è tesa, ma le labbra si assottigliano e disegnano tutto intorno piccoli solchi netti. Quelle brutte macchie rosse che ho sulle mani, si allargano al viso e alle labbra, così ho imparato a truccarmi come una diva. “Non lamentarti, hai una pelle bellissima!”. Per una che andava in giro soltanto con crema da giorno e mascara, mentre ora ha più strati di trucco che di pelle, non direi proprio.

Se tu che mi stai leggendo, sei afflitta dal mio stesso problema e hai bisogno di un consiglio sul trucco, lascia un commento e sarò ben lieta di raccontarti come ho imparato a nascondere le macchie. Benedetto internet!

Come riconoscere la sclerosi sistemica?

Normalmente il primo sintomo è il Fenomeno di Reynaud, che si riscontra nel 95% dei pazienti. Non è automatico che il Reynaud sia collegato alla sclerodermia, potrebbe trattarsi di malattia autoimmune primaria, ovvero essere lui stesso la malattia.

Odio i consigli e normalmente mi astengo dal darne, ma – in questo caso – permettimi una eccezione: se accusi sintomi simili a quelli descritti e non trovi ascolto e risposte, chiedi espressamente al medico di base di prescriverti una capillaroscopia. È un esame assolutamente indolore e non invasivo, in pratica è una ecografia alla dita, ma può accelerare di anni la diagnosi e quindi l’inizio della cura.

Siamo sempre timorosi di apparire invadenti, ipocondriaci o presuntuosi, ma nessuno conosce il nostro corpo meglio di noi che lo abitiamo e se ci sembra che qualcosa non funzioni nel modo dovuto abbiamo il dovere di ascoltarci e di farci ascoltare. Meglio un falso allarme che una diagnosi in ritardo di anni.

Come curare la sclerosi sistemica?

Non esistono cure risolutive, soltanto terapie utili a bloccare o rallentare l’evoluzione della malattia nel suo insieme oppure a controllare alcuni degli aspetti più specifici inerenti la compromissione dei vari organi di volta in volta colpiti.

La terapia disponibile consiste in un farmaco vasodilatatore, analogo delle prostacicline, somministrato per via endovenosa, che però serve esclusivamente a controllare il fenomeno di Reynaud, la sclerosi cutanea e i disturbi trofici della pelle (ulcere). Nel corso degli anni ho dovuto modificare il farmaco della infusione perché non ne sopportavo più i pesanti effetti collaterali.

Il piano terapeutico prevede poi che, in aggiunta alla infusione, vengano somministrati altri farmaci per “tamponare” i sintomi personali che ciascuno accusa.

Quali sono le possibili complicazioni della sclerosi sistemica?

Sono tante. Soprattutto perché sono variabili. Le complicazioni della malattia possono essere altre malattie autoimmuni oppure aggravamenti di determinati aspetti della malattia. I sintomi possono regredire per alcuni periodi e poi riacutizzarsi in altri.

Per restare su un terreno noto, i miei guai più fastidiosi si chiamano fibromialgia e Sindrome di Sijogren. Poi c’è la celiachia (regalo di questo stato infiammatorio costante) e la Tiroidite di Hashimoto (in questo momento, per fortuna, silente).

La fibromialgia è un dolore cronico a livello muscolare. La Sindrome di Sijogren determina la secchezza delle mucose. Penso che la prima, più conosciuta, ti abbia suscitato un moto di comprensione; la seconda, meno altisonante e diffusa, più indifferenza. In realtà dovrebbe essere l’esatto contrario. La prima si controlla con un farmaco quotidiano ottenendo discreti risultati, la seconda fa parte di quei sintomi che ti tieni perché gli effetti collaterali dei farmaci sarebbero peggiori.

E poi ci sono la stanchezza a volte devastante, la predisposizione alle periartriti, i dolori da sfioramento o da pressione. Il tessuto connettivo si trova ovunque nel nostro corpo e le fasi acute infiammatorie determinano dolori diffusi e costanti. Il respiro diventa un po’ più difficoltoso ad ogni controllo. Io che amo camminare in montagna sono stata costretta a rallentare un po’ il passo e ad accorciare i dislivelli, ma non mi fermo.

Come convivere con la sclerodermia?

Non c’è un segreto per accettare tutto questo: c’è una verità. Almeno questa è la mia. Io sono una donna felice e grata. Quello che ho avuto nella vita e quello che potenzialmente potrò avere è molto di più di quello che la malattia mi ha tolto. Io guido, vedo, viaggio, amo, canto, lavoro, sogno. Uso la fantasia per adeguare tutto questo alle mie necessità. Io sono mamma. Anche questo è stato un percorso difficile e impegnativo, ma rifarei tutto daccapo. Quando il mio piccolo mi accarezza il viso e mi dice “sono brutte quelle macchie sulle labbra mamma, ma il tuo sorriso è bellissimo” non c’è nessuno al mondo che stia meglio di me.

Tutto questo non ha lo scopo di impietosirti perché ognuno ha la sua personale “sclerosi sistemica”, ma solo di diffondere la conoscenza di questa malattia. Essere “conosciuti” renderebbe la nostra vita più facile e aiuterebbe la possibilità di diagnosi precoci.

Chi sono è rappresentato da dove vivo: un paese di 660 abitanti, una casetta con orto e giardino, mio marito, il nostro fantastico eroe di 8 anni, un cane e un gatto. Amo fare trekking in montagna, inventare, creare e scrivere. A 50 anni ho deciso di reinventarmi e adesso, per mestiere scrivo: racconto storie, gioco con le parole, comunico.

11 Comments

  • Franca Rosati

    Ti ammiro per ciò che hai testimoniato. Io faccio lo struzzo …nascondo la testa per non vedere e capire ma prima o poi dovrò tirarla fuori di colpo. Un abbraccio.

    • Ciao Franca,
      ci ho messo anni ad accettare tutto questo. Ed anche accettarlo non significa che ogni tanto non sia arrabbiata, disperata o spaventata. Ma ho imparato che c’è una aforisma che mi piace tanto e che mi aiuta a vivere: “non posso scegliere quello che mi accade. Ma posso scegliere come viverlo”. Un abbraccio grande grande!

  • Simona

    Ciao sono Simona e sono malata dal 2012.Il mio viso e peggiorato molto avevo labbra carnose che ora non ci sono piu ,e pelle macchiata con puntini rossi .Mi ritengo fortunata perche il mio reumatologo ha diagnosticato in tre mesi la malattia e lo aggredita subito.Ho avuto una seconda gravidanza durante la malattia e per volere di Dio tutto e andato bene .Ho dolori sparsi ma stringo i denti e vado avanti per la mia famiglia perche loro amano vedermi ridere e scherzare e la scerodermia non mi togliera il sorriso mai fino alla fine.Sono curiosa di sapere il tuo trucco e i prodotti utilizzati .Grazie e buona vita 😘

    • Ciao Simona,
      che bella testimonianza. Grazie!
      Allora, premesso che non sono brava “nelle faccende femminili”, io trovo beneficio così: crema idratante – B & B cream – correttore verde (che fa miracoli sulle macchie rosse) praticamente su tutto il viso, sfumandolo con il pennello del fondotinta – fondotinta – terra.
      Per lavare il viso uso l’olio di mandorla.
      Per quanto riguarda i prodotti, non sono tanto puntigliosa…solo cerco di usare prodotti naturali, certificati come ipoallergici.
      Prova…e raccontami come va!!
      Un abbraccione.

  • Teresa

    Mi ritrovo in tutto ma la cosa che più mi infastidisce gli sguardi delle persone che non conoscono la malattia, è sono tanti

    • Ciao Teresa,
      ti capisco! Gli sguardi ed i commenti…del tipo “ma come sei rigida” “fai un po’ di sport” “ti è caduto di nuovo”…Non sono detti con cattiveria, ma fanno male lo stesso.
      E’ per questo che mi piace tanto questa collaborazione con Pink Mojito. La possibilità di far conoscere una malattia semi-sconosciuta, tanto fastidiosa quanto invisibile (i “non sembri davvero malata” si sprecano) spero che sia d’aiuto a noi tutti, in primo luogo, per riconoscerci e non sentirci soli e, in secondo luogo, al mondo per conoscerci e capirci. E chissà, trovare una cura!
      Ti abbraccio

      • Io sono onorata e allo stesso tempo felice che tu abbia scelto proprio questo magazine per raccontare cosa vuol dire avere la sclerosi sistemica. Io che sono una persona molto empatica, a volte, faccio fatica a leggere le tue parole perché mi immedesimo in quello che una malattia del genere possa solo voler dire.

  • Francesca

    Ciao Daniela,
    Grazie per la tua testimonianza, io sono appena entrata in questo mondo…la malattia mi e’ stata diagnosticata da pochissimo e sto ancora facendo analisi per avere la giusta terapia. Sai…entri in un mondo nuovo e la visione della vita cambia all’improvviso. Non so ancora nulla…la confusione e’ tanta e le paure di piu’!!!! Le mie mani sono quelle che al momento patiscono di piu’ anche se non ho ulcere….per ora. Il viso a volte tira e mi ritrovo allo specchio a chiedermi “sta succedendo o e’ solo paura di guardarmi?”… e poi la domanda piu’ dura…vedro’ crescere I miei bimbi? Ho 42 anni….al momento mi hanno detto solo che cuore e polmoni al momento sono ok! Imparero’ a conoscere e affrontare tutto questo?!
    Grazie …Francesca

    • Ciao Francesca,
      comincio abbracciandoti!
      E continuo dicendoti che ce la farai. Indubbiamente. E ce la farai sorridendo. Quasi sempre. I momenti di sconforto e di paura non mancheranno, ma imparerai ad inventarti una vita nuova. I bambini sono un grande aiuto e un grande stimolo. Per loro si sorride, ci si sforza, si prova. E’ una malattia subdola, perchè ha mille facce, perchè colpisce a caso, perchè ti toglie le forze. Su facebook ci sono diversi gruppi di “malati di sclerodermia”: a me hanno aiutato tanto. Leggi e ti senti “a casa”…un po’ meno diverso, un po’ meno alieno. Prova ad iscriverti: non sentirsi soli, aiuta tantissimo.
      Ti auguro ogni bene e, se hai voglia di due chiacchiere, io sono qui!!!
      Un abbraccio

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